什么是童年瓦解性障碍

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童年期罕见的精神病性障碍

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童年期罕见的精神病性障碍

童年瓦解性障碍摘要

童年瓦解性障碍—childhooddisintegrativedisorderF84.3童年期罕见的精神病性障碍，一般在正常发育3—4年后起病。特征是在得病数月内出现严重的退化和行为瓦解，伴有言语退化、社交技能和人际关系损害、刻板和作态，但可保留聪明的面部表情。预后差，部分病例有脑器质性疾病的证据。同：婴儿痴呆；Heller综合征。

童年瓦解性障碍介绍

一种弥漫性发育障碍（不是Rett氏综合征），定义为病前有一段正常发育期，病后几个月内，发育过程中所获得的技能在至少几个方面有肯定的丧失，同时出现社会交往、沟通和行为功能诸方面的特征性异常。常有模糊的前驱症状期，患儿变得浮躁、易激惹、焦虑和多动。接增而来的是言语和语言贫乏与丧失，伴有行为瓦解。有些病儿技能的丧失是持续进行性的（通常在本障碍伴有具诊断意义的进行性神经系统病态时），但更常见的是在持续数月的技能减退后出现平台期，然后稍有改善。预后常常很差，多数患儿遗留严重的精神发育迟滞。本症在多大程度上有别于孤独症还不清楚。有些病例可因伴发的脑病导致本症，但诊断应根据行为特点作出。伴发的任何神经科情况都应单独编码.

童年瓦解性障碍诊断要点

诊断依据有：至少在2岁前，有一明确的正常发育期；接着是既往获得的技能的确定的丧失；伴有社交功能的性质异常。常有语言的严重退化或丧失；还可有游戏、社交技能和适应行为的退化；也常见大小便失禁，有时出现运动控制能力衰退。典型病例可伴有对环境普遍丧失兴趣，刻板的、重复的运动性作态，以及类似孤独症的社交和沟通障碍。此综合征在某些方面类似于成年人的痴呆，但在三个关键的方面有别；通常没有任何可以辨认的器质性疾病或外伤的证据（尽管常疑有某种类型的器质性脑功能失调）；技能丧失后可再出现某种程度的恢复；社会化和语言交流的损害具有典型的孤独症样偏离的性质而不是智力减退的性质。鉴于以上种种理由，此综合征归类于此而不是在F00～F09项下。